Myeloproliferative Neoplasien (MPN)

Kurzbeschreibung:
Die myeloproliferativen Neoplasien (MPN) gehören neben den akutem myeloischen Leukämien, den myelodysplastischen Syndromen, den myelodysplastisch/myeloproliferativen Neoplasien und den myeloisch/lymphatischen Neoplasien mit Eosinophilie und abnormem PDGFRalpha, PDGFRbeta oder FGFR1 zur grossen Klasse der myeloischen Neoplasien in der WHO 2008-Klassifikation. Bei den myeloproliferativen Neoplasien handelt es sich um klonale Erkrankungen der pluripotenten hämatopoietischen Stammzellen, die zu einer autonomen Proliferation von reifen, meist funktionell und morphologisch wenig auffälligen myeloischen Blut- und Knochenmarkszellen führt. Obwohl grundsätzlich alle myeloischen Zelllinien involviert sein können, ist je nach Krankheitsbild vor allem eine Zellreihe hauptsächlich betroffen.

Einteilung:
Zu den vier klassischen myeloproliferativen Syndromen gehören:

1. Chronische myeloische Leukämie (CML): Überwiegen der myeloischen Vorstufen und neutrophilen Granulozyten
2. Primäre Myelofibrose (PMF): Überwiegen der Megakaryozyten mit Zytokin-vermittelter Markfibrose
3. Polyzythämia vera (PV) : Überwiegen der Erythropoiese
4. Essentielle Thrombozythämie (ET): Überwiegen der Megakaryopoiese und reifen Thromboozyten

Die WHO 2008-Klassifikation zählt zusätzlich noch folgende Entitäten zu den MPN:

5. Chronische Eosinophilenleukämie (CEL): Überwiegen der eosinophilen Granulozyten
6. Chronische Neutrophilenleukämie (CNL): Überwiegen der reifen Granulozyten
7. Systemische Mastozytose (SM): Überwiegen der Mastzellen

Laborveränderungen der vier klassischen MPN:

Legende: N normal ; +,++,+++ leicht/mittel/stark vergrössert/vermehrt ; ↓vermindert