Kurzbeschreibung:
Der Begriff "Leukämie" stammt aus dem griechischen und bedeutet weisses Blut. Nach Zentrifugieren des Bluts von Leukämiepatienten kann eine weisse Schicht zwischen Plasma und Erythrozyten beobachtet werden. Diese entspricht dem sogenannten Leukokrit. Diese Beobachtung war ausschlaggebend für die Namengebung sowohl für die Leukämien als auch der Leukozyten. "Leukämie" ist ein Sammelbegriff für maligne Erkrankungen der hämatopoietischen Stamm- und Vorläuferzellen, die meist mit einer deutlichen Erhöhung der Leukozytenzahl und einer Verdrängung der normalen Hämatopoiese einhergehen. Bei akuten Leukämien findet sich eine Ausschwemmung leukämischer Blasten, die in einer frühen Differenzierungsphase blockiert sind und nicht zu reifen Blutzellen ausreifen können. Bei chronischen Leukämien sind hauoptsächliche reife Zellelemente vermehrt.
Einteilung:
Man unterteilt die Leukämien auf Grund des klinischen Verlaufs in chronische und akute sowie auf Grund der beteiligten Zelllinie in myeloische und lymphatische Formen. Entsprechend ergeben sich folgende vier Grundtypen:
Klinisches Bild:
Die Symptome akuter Leukämien entwickeln sich innert Tagen bis weniger Wochen. Sie beruhen primär auf dem Versagen der normalen Hämatopoiese, welche eine Anämie mit Schwäche und Leistungsintoleranz, eine Neutropenie mit Infektneigung und Fieber sowie eine Thrombozytopenie mit Blutungsneigung zur Folge hat. Ursache des Zusammenbruchs der normalen Hämatopoiese ist die Verdrängung durch den leukämischen Zellklon.
Bei den chronischen Leukämien sind die Patienten in der Regel lange symptomfrei und die Diagnose wird oft zufällig gestellt. Dies trifft insbesondere auf die chronische lymphatische Leukämie zu.
Hämatologie:
Bei den akuten Leukämien überwiegen im peripheren Blutbild unreife Vorläuferzellen, die sogenannten leukämischen Blasten. Daneben finden sich noch wenige reife Zellen. Zwischenstufen fehlen. Dieses Phänomen wird Hiatus leucaemicus genannt. Die chronischen Leukämieformen haben ebenfalls typische Blutbilder. Bei der chronischen myeloischen Leukämie finden sich alle Stufen der Myelopoiese im peripheren Blut (kein Hatus leucaemicus) sowie eine Vermehrung der Basophilen, Eosinophilen und zum Teil der Thrombozyten. Bei der chronischen lymphatischen Leukämie finden sich uniforme, kleine Lymphozyten sowei Gumprecht'sche Schollen.
Die Diagnostikder Leukämien basiert heute auf der Morphologie, der Immunphänotypisierung, der Zytogenetik und der Molekularbiologie (PCR).
Historisch wurdendie akuten Leukämien nach morphologischen Kriteriengemäss derFAB-Klassifikation (FAB = French, American, British) in verschiedene Untergruppen unterteilt. Diese Klassifikationwurde durch die WHO-Klassifikation der malignen Hämopathien abgelöst, welche neben der Morphologie vor allem auch auf genetischen und molekulargenetischen Kriterien basiert.