Hypereosinophiles Syndrom (HES)

Kurzbeschreibung:
Das Hypereosinophile Syndrom (HES) ist definiert als persistierende Eosinophilie mit Zeichen der Gewebeinfiltration und Gewebeschädigung ohne nachweisbare Ursache. Per Definition müssen die eosinophilen Granulozyten über 6 Monate >1.5 x 10⁹/L betragen. Es handelt sich um eine Ausschlussdiagnose und umfasst alle persistierenden hypereosinophilen Zustände, die nicht anderweitig klassiert werden können. Das Hypereosinophile Syndrom muss von allen sekundären Ursachen einer Eosinophilie (Parasiten, Pilze, Viren, allergische Zustände, hämatologische und nichthämatologische Neoplasien, Medikamente, rheumatologische Krankheiten, u.a.) abgegrenzt werden. BCR-ABL muss negativ sein. Bei Vermehrung von Blasten oder nachgewiesener Klonalität der eosinophilen Granulozyten handelt es sich um eine chronische Eosinophilenleukämie.

Klinisches Bild:
Das hypereosinophile Syndrom kann sich wie andere Zustände der Eosinophilie mit Exanthem, Urtikaria, Fieber, Husten, Atemnot, Durchfall oder peripherer Neuropathie manifestieren. Die Gewebsinfiltration kann zu einer chronischen kongestiven Kardiomyopathie mit Klappenveränderungen und Verdickung des Endokards mit Wandthromben führen.

Hämatologie:

Die eosinophilen Granulozyten sind zytologisch meist unauffällig. Eine verminderte oder unregelmässige Granulation sowie eine gewisse Vakuolisierung ist normal. Eine Anämie, Anisozytose, Poikilozytose, Neutrozytose, Basophilie, Thrompozytopenie oder Thrombozytose können vorkommen.

Knochenmark:
Der Zellgehalt des Knochemarks ist meist erhöht. Die Zahl der eosinophilen Elemente ist variabel und kann knapp über der Norm (>7%) liegen oder einen Grossteil aller kernhaltigen Elemnete ausmachen. Zytologisch sind die eosinophilen Zellen meist unauffällig. Bei der Beurteilung des Knochenmarks ist spezielles Augenmerk auf andere Ursachen einer Eosinophilie zu legen. Ausgeschlossen werden müssen zum Beispiel Parasiten (z.B. Leishmanien), Infiltrate solider Tumoren, Hinweise auf eine myeloproliferative Neoplasie oder ein myelodysplastisches Syndrom, eine Vermehrung von Blasten, lymphozytäre Infiltrate und Zeichen einer systemischen Mastozytose.