Sideroachrestische Anämie

Kurzbeschreibung:
Die sideroachrestischen Anämien sind eine heterogene Gruppe, die als gemeinsame Merkmale das Auftreten von Ringsideroblasten im Knochenmark, eine ineffektive Erythropoiese, ein erhöhtes Serum-Eisen und meist makrozytäre Erythrozyten haben. Gelengentlich sind die Erythrozyten aber auch normozytär oder mikrozytär. Im Blutausstrich kann die Erythrozytenpopulation dimorph sein, d.h. es finden sich normochrome Makrozyten und hypochrome Mikrozyten. Es gibt vererbte und erworbene Formen. Letztere werden wiederum in primäre (zu den myelodysplastischen Syndromen gehörend) und sekundäre Formen (induziert durch Medikamente oder chronisch-entzündliche Erkrankungen) unterteilt.

Klinisches Bild:
Die Symptome sind die einer Anämie. Hereditäre Formen manifestieren sich meist schon in den ersten Lebensmonaten bis -jahren, während die erworbene primäre Form typischerweise erst im Alter auftritt. Typische kausale Medikamente sind Isoniazid, Pyrazinamid und Cycloserin.

Hämatologie:
Die seltenen hereditären Formen weisen oft eine Hypochromie, eine starke Anisozytose und eine Poikilozytose auf. Bei den erworbenen Formen hingegen beobachtet man oft sowohl mikro- wie makrozytäre Erythrozyten.

Knochenmark:

Im Knochenmark finden sich in der Eisenfärbung Ringsideroblasten (rechtes Bild). Dies sind Normoblasten mit ringförmig um den Kern herum angeordneten Hämosideringranula (siehe auch Sideroblasten = linkes Bild).